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克雅氏病

发布时间:2014-01-07 12:33 点击:
克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱,个性改变,共济失调,失语症,视觉丧失,物理,肌肉萎缩,肌阵挛,进行性痴呆等症状,并且会在发病的一年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向,并且有一个新的克雅氏病的报道(该病与牛海绵状脑病有潜在的联系)。此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。
      人类克雅氏病是一种死亡率极高的疾病,一旦发现,几乎100%死亡,目前发病率为100万分之一,世界上每年也有6千余人发病。自从1996年新型克雅氏病发现以来,更引起国际上重视,因为新型克雅氏病(nvCJD)已基本证实是由疯牛病的病原所引起,国际上虽然已花费了大量经费及人力用于对该病研究,但对该病发病机制原理及治疗方法仍无重大进展,至今尚无治疗方法,因此在国际上造成很大恐慌。
病原
      目前绝大多数学者认为是由一种称为Prion的传染性蛋白粒子引起,因为它与传统病毒不同,缺乏可测到的核酸,为区别于一般病毒我们暂译为朊毒体。发现者Prusiner因此获得1997年度唯一诺贝尔医学奖。朊毒体主要由朊毒体蛋白(Prion Protein:PrP)构成,分子量很小,27000-30000道尔顿。它是一种以糖蛋白为主体的特殊的致病因子。PrP有二种,一种正常机体内存在的由染色体编码的对蛋白酶敏感的PrPc,这种PrPc在某种现尚不清楚机制作用下产生翻译后的转化,从含有大量α螺旋的构象转化成含大量β折叠的构象,随着立体构象的改变,其化学性质也变成对蛋白酶有抗力的PrP,称为PrPres或PrPsc,这种PrPsc是能致病的,在试管内可形成原纤维,对培养的神经元有毒性。这种体内异常蛋白与正常细胞膜成份结合在一起,不易被机体免疫系统识别,而造成活体诊断的困难。Prion长期潜伏,潜伏期从几个月到数十年之久。致病PrP与正常 PrP接触可使正常PrP转化成致病PrP。有人认为通过逆转录指导自身复制,而Prusiner则归纳学者提出的复制机制学说有5种之多。总之,至今尚未搞清楚其复制机制。
人类新型克雅氏病(nvCJD)
      克雅氏病85%为散发型,5-15%与遗传有关家族型(该型可以说是垂直传播),1%为医源型,此型实质为人与人之间的传播,主要是病人用了含有朊毒体的器官(如硬脑膜,日本报告43例由硬脑膜移植引起的CJD,其中41例病是用了LYODURA商标的单条硬脑膜所致)或通过深脑部电极治疗而传播,也有因服用了含有病原的人脑垂体生长激素制备药物而感染,少数外科及病理医生因直接接触病人脑脊髓而致的CJD。第4型就是1996年才发现的新型克雅氏病(nvCJD)。现多数学者认为此型CJD与BSE有密切关联,目前已在英国诊断23例,法国1例。从流行病学接触史,有食用牛肉(牛脑、脊髓)经历、病理、临床、分子生物学、转基因动物实验等各个方面得到证实,这种新型克雅氏病(nvCJD)与疯牛病是同一病原株引起。
控制措施
      现初步明确英国所以爆发疯牛病,是由于在70年代后80年初改变了反刍动物骨肉饲料加工工艺,减少了能灭活病原的化学物用量所致。建议:
        (一)严格立法,把住进口关。严格禁止从有传染性海绵状脑病(Transmitted Spongiform Encephalopaties:TSE),包括BSE,羊痒病等流行国家进口活畜、畜产品,包括血清、血清蛋白,肉骨下水制成的蛋白饲料。只许从没有TSE国家进口用于制药的动物及其制品的原料。
  (二)立法规定对已有传染性海绵性脑病(TSE)征候的任何动物及产品不能进入人或动物(包括庞物)的食物链。当屠宰这些动物时必须严格安全处理这些有可能感染的动物及其内脏下水或污物。
  (三)对全国动物蛋白饲料加工厂进行调查。重点调查加工反刍动物骨肉粉加工工艺。严格执行骨肉蛋白饲料消毒加工工艺,以彻底杀灭耐热的TSE病原Prion,对牛羊等下角料必须134℃-138℃高压灭菌18分以上。
  (四) 颁布法令,禁止用反刍动物蛋白饲料喂养牛或宠物,禁止用反刍动物骨肉粉作为农业肥料,禁止有机磷类药物用于畜病(如牛皮蝇病)防治。
  (五)调查1990年以前中国是否从有BSE国家(主要是英国、爱尔兰)进口过种牛、牛胚胎、牛精液现在情况如何,进行普查登记。
  (六)开展羊痒病普查。多年来我国引进外国羊不少,因此对羊痒症监测工作很有必要。
  (七)对有疑似BSE或羊痒病污染的动物及产品、畜舍、垫料,能焚烧的尽量焚烧,不能烧的要用0.5%以上浓度次氯酸钠2小时或1-2mol/L NaOH1小时消毒。对手术、解剖、个人防护器材等有疑等污染时也要用次氯酸钠消毒。
  (八)对BSE,羊痒病,CJD(特别是nvCJD)开展全国性监测,与WHO和有关国家建立情报交换制度。
  (九)为预防医源性CJD,除了对移植材料,特别是硬脑膜的来源进行仔细考查外。为预防医务人员避免感染,特别要注意个人防护,手术器械等要用0.5%以上次氯酸钠消毒2小时。
         目前国际上对克雅氏病及变异型克雅氏病的认识是,有传染性的朊病毒,也就是神经细胞表面上的一种正常蛋白质PrP的突变体,也叫做普里朊或蛋白质侵染因子,在进入人类脑内后可以保持静止状态长达15年,可一旦朊病毒受到刺激了,疾病便会发作,并在短短的12到18个月内导致死亡。出现的症状包括消沉、协调问题、失忆、情绪不稳、四肢有针刺痛感觉、剧头痛、重感冒、脚疼痛、皮肤红肿和短暂失忆。目前全球发现的不到200例的变异型克雅氏病病例大部分都是青年人(平均死亡年龄为28岁)。多种哺乳动物都有由于普里朊引起的疾病,在牛为“疯牛病”,在羊为羊痒病,在鹿为慢性萎缩症。这些疾病对脑组织结构的影响都是致命的和不可医治的。
  迄今为止,医学界对克雅氏病的发病机理还没有定论,也未找到有效的治疗方法。但专家们普遍认为,克雅氏病或变异性克雅氏病的传播方式主要为家族遗传、手术时接触受朊病毒污染的器械(朊病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器)、注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染,以及食用被污染了的牛肉或牛脊髓等。医学界目前还不能在患者活着时确诊变异型克雅氏症,主要办法是在患者死后进行活组织解剖,分析患者大脑中是否存在朊病毒。
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